A – D

22
jún
2011

Behcet-syndroma

nagy.miklos No Comments

 

BEHÇET-SYNDROMA

Több szervrendszerben zajló, recidivákra hajlamos, chronicus gyulladásos betegség, mely károsíthatja a bőrt és a nyálkahártyákat, a szemet, a genitaliákat, az ízületeket, az ereket, a központi idegrendszert és a tápcsatornát.
Kóreredete ismeretlen. Felvetették, hogy a betegség kialakulásában immun-(autoimmun) folyamat, vírusfertőzés, vagy HLA-antigenitástól függő immunogenetikus hajlam (a Földközi-tenger vidékén és Japánban HLA-B51-el associált eseteket észleltek) is szerepet játszhat. A megbetegedett szervekben a vasculitis kórszövettani jelei mindig észlelhetők. A syndroma általában az élet 3. évtizedében kezdődik, férfiakban kétszer gyakoribb, mint nőkben. Ritkán gyermekekben is leírták a betegséget. Gyakrabban fordul elő a Földközi-tenger vidékén (a régi "selyemút" mentén), valamint néhány ázsiai országban, különösen Japánban. Bár az USA-ban ritka, a szájnyálkahártya- és a genitalis fekélyek, valamint ismeretlen eredetű szembetegségek differenciáldiagnosztikája során gyakran kell gondolni Behçet-syndroma lehetőségére is.
Panaszok és tünetek
Szinte minden esetben jelentkeznek a szájnyálkahártya fájdalmas, kiújuló, stomatitis aphthosára emlékeztető fekélyei; a betegek többségében ezek a betegség első jelei. Hasonló, fájdalmas fekélyek keletkeznek a penisen és a scrotumon, vagy a vulván és a vaginában, ahol viszont panaszmentesek is lehetnek. A betegség többi tünete olykor napokon, máskor éveken belül jelentkezik. Szemtünetek az esetek többségében észlelhetők: leggyakoribb a kiújuló, néha hypopyonnal járó iridocyclitis, mely többnyire fájdalommal, fénykerüléssel, a látás elhomályosodásával jár. A hátsó segmentumban chorioiditis, a retinán vasculitis, papillitis keletkezhet. A kezeletlen uveitis posterior vakságot okozhat. Az esetek 80%-ában észlelhetők különböző bőrelváltozások: papulák, pustulák, vesiculák és folliculitis. Különösen jellegzetesek az erythema nodosum-szerű elváltozások és (a betegek mintegy 40%-ában) a jelentéktelen sérülés, pl. tűszúrás után észlelhető gyulladásos reakciók. A betegek felében viszonylag enyhe, spontán gyógyuló, nem destructiv arthritis keletkezik a térden és más nagyízületeken. Az esetek 25%-ában kialakuló, recidiv felületes, vagy mélyvenás, migráló thrombophlebitis a vena cava elzáródását is okozhatja. A központi idegrendszerben (18%) idült meningoencephalitis, jóindulatú agynyomás-fokozódás, vagy életveszélyes agytörzsi, illetve gerincvelői elváltozások egyaránt keletkezhetnek. A gastrointestinalis tünetek változatosak, súlyosságuk a bizonytalan hasi panaszoktól az enteritis regionalisig (Crohn-betegség) terjedhet. A generalizált vasculitis következtében aneurysmák képződhetnek, thrombosis keletkezhet, a vesében rendszerint panaszt nem okozó, focalis glomerulonephritis alakulhat ki. A tüdő arteriáinak vasculitisében, aneurysmáiban megnyilvánuló tüdőérintettség ritka.
Diagnózis
Alapja a klinikai kép; az első tünetek megjelenése és a diagnózis felállítása között több hónap is eltelhet. Reiter-syndromától, Stevens- Johnson-syndromától, SLE-tól, enteritis regionalistól (Crohn-betegség), colitis ulcerosától, spondylitis ankylopoeticától, illetve herpes simplex fertőzéstől, főként annak recidiv asepticus meningitissel társuló formájától kell elkülöníteni. A laboratóriumi eltérések aspecifikusak, gyulladásos betegség fennállását jelzik (gyorsult vvt-süllyedés, enyhe leukocytosis, magasabb α2– és γglobulin szint). Sokféle immuneltérés mutatható ki, pl. a beteg szövetek ellen képződött autoantitestek és keringő immuncomplexek.
Kórjóslat és kezelés
A folyamat általában chronicus és jól kézbentartható. Heteken-éveken át tarthatnak remissiói illetve exacerbatiói, és ezek akár évtizedeken keresztül váltakozhatnak. Szövődményként azonban vakság, vena cava elzáródás és bénulás alakulhat ki; a neurológiai, vascularis és gastrointestinalis szövődmények ritkán halált is okozhatnak.
A különböző panaszok tüneti kezelése meglehetősen eredményes. Az orogenitalis fekélyek kialakulásának gyakoriságát és súlyosságát napi 2-3×0,5 mg cholchicin kedvezően befolyásolja. Az injectiókat lehetőség szerint kerülni kell, mert a tűszúrás gyulladásos bőrelváltozást okozhat. A szem- és a szájelváltozások kezelésében helyileg adható corticosteroidok hozhatnak átmeneti, tüneti javulást. A localis vagy systemás corticosteroidok azonban nem csökkentik a visszaesések gyakoriságát. A súlyos uveitis, vagy központi idegrendszeri folyamat ritkán nagydózisú, systemás corticosteroid kezeléssel (napi 60-80 mg prednisolon) uralható. A prednisolonra nem reagáló uveitis posteriort cyclosporinnal kell kezelni. A napi 5 mg/kg kezdő adag 10 mg/kg-ig fokozatosan növelhető, ha szükséges, a terápiás hatás kialakulásáig; a cyclosporin serumkoncentrációját az 50-200 ng/ml (42-166 nmol/l) közötti tartományban kell tartani. További terápiás próbálkozásokról is vannak közlemények (pl. pentoxiphyllin, thalidomid – nem terheseken), ezek azonban még további vizsgálatok tárgyát képezik.

jún
2011

B6-vitaminhiány és dependentia

nagy.miklos No Comments

 

B6-VITAMIN-HIÁNY ÉS -DEPENDENTIA
A B6-vitamin a következő, egymással közeli rokonságban levő vegyületek csoportját jelenti: pyridoxin, pyridoxal és pyridoxamin. Ezek a szervezetben metabolisatio során pyridoxal-phosphattá phosphorylálódnak, amely számos reakcióban, többek között az aminosavak decarboxylatiójában és transaminatiójában, a hydroxyaminosavak és a cisztein deaminatiójában, a tryptophan niacinná történő átalakításában, valamint a zsírsavak anyagcseréjében coenzymként vesz részt. A B6-vitamin csoport így fontos szerepet játszik a vér, a központi idegrendszer és a bőr anyagcseréjében. A B6-vitamin fontos az erythropoesisben is, mivel pyridoxal-phosphat szükséges a δ-aminolevulinsav képzéséhez, amely a haem biosynthesisében a "rate-limiting" lépés.
Az elsődleges hiány ritka, mert a legtöbb élelmiszer tartalmaz B6-vitamint. Mindazonáltal csecsemőkben, a csecsemőtápszerekben figyelmetlenségből lebomlott B6-vitamin hatására előfordultak convulsiók. Másodlagos hiány malabsorptio, alkoholizmus, oralis fogamzásgátlók használata, gyógyszer okozta kémiai inaktiválás (pl.: isonicotinsav hydrazid, cycloserin, hydralazin, penicillamin), kifejezett vesztés és fokozott anyagcsere aktivitás következménye lehet.
Panaszok és tünetek
Hiány: A B6-vitamin-antagonista deoxypyridoxin seborrhoeás dermatitist, glossitist, cheilosist, peripheriás neuropathiát és lymphopeniát okoz. A B6-vitamin-hiány csecsemőkben convulsiókhoz, felnőttekben anaemiához (általában normocytás, de időnként microcytás) vezethet.
Dependentia: Több recessiv vagy X-hez kötött állapot különböző B6-vitamin apoenzymeket befolyásol, és convulsiót, mentalis hanyatlást, cystathioninuriát, sideroblastos (vas túlterhelés) anaemiát, urticariát, asthmát és xanthuren aciduriát okozhat.
Laboratóriumi leletek és diagnózis
Jelenleg a B6-vitamin status felmérésére nincs általánosságban elfogadott vizsgálat. A vér összpyridoxal-phosphat szintje jellemzőbb, mint a plasmaszint. A vörösvértest glutaminsav-pyruvat és oxalecetsav-transaminase aktivitása B6-vitamin-hiányban csökken, ezek a változások azonban nem diagnosztikus értékűek az egészséges emberek normálértékeinek széles tartománya miatt.
Kezelés
A kiváltó okokat, mint a pyridoxin-inaktiváló gyógyszerek szedését (anticonvulsivumok, corticosteroidok, oestrogenek, isoniazid, penicillamin és hydralazin), vagy a malabsorptiót meg kell szüntetni. Csecsemőkori dependentiában a napi szükséglet (normál: 0,4 mg) a többszörösére emelkedhet (akár 10 mg-ig). Pyridoxin-függő görcsállapotok esetén a kezdő dózis naponta 50-100 mg im. vagy iv. egy héten át, amit szájon át egy hét alatt fokozatosan 25 mg-ra csökkenő adagolás követ. Felnőttekben a dependentia általában jól reagál 50-100 mg/nap pyridoxinra. Az anyagcsere-szükségletet fokozó állapotok, mint a hyperthyreosis és a diabetes a szokásos adagoknál nagyobb mennyiség bevitelét teszik szükségessé. Gyógyszerekkel, pl. isoniaziddal összefüggésben levő pyridoxin hiányban 100 mg/nap adagra lehet szükség. Felnőttkori dependentia esetén napi 200-600 mg is szükségessé válhat.

jún
2011

Alvászavarok

nagy.miklos No Comments

 

ALVÁSZAVAROK

Az emberi alvásra 2-3 évesnél idősebb korban a non-REM (nonrapid eye movement; mély alvás) és az azt követő REM (rapid eye movement; gyors szemmozgások fázisa; felületes alvás) fázisok szakaszos, kb. 90 percenkénti ismétlődése a jellemző. Az alvási idő 80%-át non-REM szakaszok teszik ki. Újszülöttkorban ezek a stádiumok kevésbé különülnek el. Az újszülöttek alvási ciklusa aktív REM-fázissal kezdődik; alvási idejük mintegy felét töltik non-REM fázisban.
Rémálmok a REM fázisban fordulnak elő, zömmel 3-4 éves kisgyermekeken, akik számára még nem válik élesen külön a fantáziavilág és a valóság. Kiváltásukban ijesztő élmények játszanak szerepet (pl. rémtörténetek, tévében látott erőszak). A rémálomtól gyötört gyermekek többnyire teljesen felébrednek, és élénken emlékszenek az álom részleteire. Alkalmi rémálom normálisan is előfordul, az állandóan vagy gyakran ismétlődők okait azonban tanácsos kideríteni. A felriadó gyermeket szülei általában meg tudják nyugtatni.
Alvajárás (somnambulismus) és az éjszakai vakrémület (amikor a gyermek csillapíthatatlan rettegés és sikoltozás közepette hirtelen riad fel álmából) rendszerint az alvás első három órájában, a non-REM 3. vagy 4. szakaszában fordul elő. Egy epizód néhány másodperctől több percig is tarthat. Legfőbb jellemzője a kifejezéstelen vagy zavarodott, merev tekintet, továbbá a félálomszerű tudatállapot. Ez utóbbi tükröződik abban is, hogy az érintett nem reagál adekvátan az őt körbevevő emberekre és utólag nem emlékszik a történtekre. A holdkóros nehézkesen jár-kel, az útjába eső tárgyakat azonban többnyire kikerüli. Az alvajáró gyermek zavartnak tűnik, azonban nem látszik rémültnek. Az 5-12 évesek 15%-án legalább egyszer előfordul alvajárás. A populáció 1-6%-án előforduló somnambulismus iskoláskorban a leggyakoribb. Stressz helyzetek is előidézhetik. Az éjszakai vakrémület a 3 és 8 év közötti korosztályban fordul elő a legsűrűbben.
Mind a két rendellenesség szinte mindig spontán rendeződik, bár alkalmasint olykor éveken keresztül visszatérhetnek. Ha serdülő- és felnőttkorban is fennállnak, psychologiai rendellenesség lappanghat a hátterükben. Ezeket a kórképeket a halántéklebeny-epilepsiától kell megkülönböztetni. Ez utóbbi éjszaka jelentkezik hallucinatiók, félálom-szerű állapot, rettegés és automatizmusok formájában. Ha éber állapotban is fokozott görcskészség gyanítható, jelentősen felfokozott a vegetatív idegrendszer aktivitása, esetleg a roham ideje alatt bevizel a paciens, tanácsos EEG-vizsgálatot végezni. Az alvajárás és az éjszakai vakrémület kezelése felvilágosításból és megnyugtatásból áll. Sűrűn ismétlődő epizódok esetén 2-5 mg diazepam adható p.os, lefekvés előtt.
Ugyancsak gyakori gond, hogy a gyermek nem akar lefeküdni, ez leginkább az egy-kétévesek körében fordul elő. A gyermek sírva fakad, amint egyedül hagyják az ágyában, netán kimászik és szülei keresésére indul. A lehetséges okok között szerepel az elszakadástól való félelem (lásd előbb), azonban a környezetük feletti uralomra törő gyermekek is megpróbálkozhatnak ezzel. Előidézheti továbbá az is, ha túlságosan hosszúra nyúlik a délutáni szunyókálás, vagy a lefekvés előtti játék hatására túlzottan felélénkül a gyermek. A feszült gyerek-szülő kapcsolat és otthoni konfliktusok is szerepet játszhatnak a kialakulásában.
Biztosan hiába való megengedni a gyermeknek, hogy fennmaradjon, hosszasan elidőzni a szobájában és csitítgatni, vagy megszidni, netán megütni. Célravezetőbb egy rövid történettel megnyugtatni és a kezébe adni kedvenc babáját vagy takaróját. Megnyugtató, ha gyenge fényű lámpát hagyunk bekapcsolva éjszakára, ill. gyakran beválik, ha a gyerekszobán kívülről csendben ellenőrizzük, hogy ágyban maradt-e a gyermek. Amint megtanulja, hogy hiábavaló kimásznia az ágyából, vagy új történetek, játékok reményében a szobájába csalogatni a szülőket, előbb-utóbb megnyugszik és aludni tér.
Éjszakai felriadás 6-12 hónapos csecsemők kb. felén észlelhető, és az elszakadástól való félelemre vezethető vissza (lásd később). Idősebb gyermekeken rendszerint megterhelő stresshatások (pl. költözés, betegség) után fordul elő. Általában késlelteti a probléma megszűnését, ha a szülők megengedik a gyermeknek, hogy velük aludjon; a játék, az etetés, valamint a szidás és a verés sem vezet eredményre. Általában hatékonyabb, ha egyszerűen megnyugtatjuk, majd visszaküldjük az ágyába, esetleg a nyitott hálószoba ajtó előtt ülve megvárjuk, amíg elcsendesedik. Egyes háromévesek a szülők felébresztése nélkül kóborolnak a lakásban; ez az ajtóra kívülről felszerelt kampózárral egyszerűen megakadályozható. Ez a módszer azonban csak józan megfontolás után jöhet szóba, nem szabad vele visszaélni és a szobafogságot a gyermeknevelés eszközévé tenni.
 

jún
2011

Adenoid hypertrophia

nagy.miklos No Comments

 

ADENOID HYPERTROPHIA

Az orrmandulák megnagyobbodása, melyet nyirokszövet szaporulat okoz.
Az orrmandulák túltengése (adenoid lymphoid hyperplasia v. vegetatio) gyermekkori jelenség, természetes állapot lehet vagy fertőzés, illetve allergia okozhatja. Típusosan az Eustach-kürt következményes elzáródását és /vagy choanalis obstructiót okoz. Az Eustach-kürt elzáródása ismétlődő heveny, idült, vagy savós (serosus) középfülgyulladáshoz (középfül effusio) vezethet. Az orrkagylók elzáródása pedig idült orrmelléküreg gyulladást, gátolt orrlégzést, alvási légzéskimaradást, orrhangot és gennyes orrfolyást okozhat. Gyakori az idült orrmandula gyulladás.
Makacs savós, illetve idült középfülgyulladásban gyakran indokolt az orrmandulák eltávolítása az idült fülfolyamat fellángolásainak csökkentésére és a dobhártyaplasztika eredményeinek javítására. Ismétlődő heveny középfülgyulladásban az adenotomia elvégzését az dönti el, hogy az antibiotikum megkezdése után mennyi ideig tart a fülfájdalom, milyen gyakran kell szúrcsapolást (paracentesis) végezni, és milyen súlyosak az általános tünetek. Gátolt orrlégzésben az elzáródás súlyosságától és a beteg életkorától függ az orrmandula eltávolítás szükségessége, mivel a nyirokszövet túltengése a serdülőkorban éri el a legnagyobb mértéket. Ismétlődően jelentkező, vagy a megfelelő antibiotikus kezelés ellenére fennálló gennyes orrfolyás vagy melléküreggyulladás esetén az orrmandulák eltávolítása eredményre vezethet gondosan kiválasztott, egyébként egészséges gyermekekben.
 

jún
2011

A-vitamin hiány toxicitás

nagy.miklos No Comments

 

A-VITAMIN-HIÁNY – TOXICITÁS

Az A-vitamin (retinol) zsíroldékony, és elsősorban halmájolajban, májban, tojássárgájában, vajban és tejszínben fordul elő. A zöld, leveles és sárga zöldségek ß-carotint és egyéb carotinoid provitaminokat tartalmaznak, amelyek a vékonybél mucosa sejtjeiben retinollá alakulnak. A retinal retinollá reducálódik, majd esterifikálódik. A szervezet A-vitamin tartalmának jelentős része a májban retinyl-palmitat formájában raktározódik. A keringésbe retinol kötő fehérjéhez és praealbuminhoz (transthyretin) kötött retinol formájában jut be. A retinal 11-cis isomerje (A-vitamin aldehyd) opsinnal rhodopsinná egyesül, amely a retinában a photoreceptor-pigmentek prostheticus csoportja. A somaticus sejtekben a retinol retinolsavvá alakul át, majd azon DNS-hez kötődő és gén expressiót szabályozó receptorokkal egyesül, amelyek az epithelialis szövetek fenntartásáért és más különböző szövetek differenciálódásának irányításáért felelősek.
A biológiai egyenértékek a retinolt és ß-carotint különböző arányban tartalmazó étrendek esetén a következők: 1 USP egység egyenlő 1 IU; 1 IU egyenlő 0,3 µg retinol; 1 µg ß-carotin egyenlő 0,167 µg retinol. Az egyéb carotinoid provitaminok a ß-carotinok aktivitásának felével rendelkeznek.
A syntheticus A-vitamin analógokat (retinoidok) egyre többet használják a bőrgyógyászati gyakorlatban. A ß-carotin, a retinol és a retinoidok lehetséges védő szerepét bizonyos epithelialis rákok kialakulásával szemben még kutatják.
Kóreredet
Az elsődleges A-vitamin-hiányt általában hosszú ideig tartó alacsony étrendi bevitel okozza. Endemiás a Föld azon részein, pl. Dél- és Kelet-Ázsia, ahol a carotinmentes rizs a fő táplálék.
Másodlagos A-vitamin-hiányt okoz a carotin nem megfelelő átalakulása A-vitaminná, továbbá az A-vitamin felszívódás, raktározás vagy transzport zavara. A felszívódás vagy a raktározás elégtelensége valószínű coeliakiában, sprueban, cysticus fibrosisban, hasnyálmirigy betegségben, duodenalis bypass esetén, a jejunum veleszületett részleges elzáródásakor, az epevezeték elzáródásakor, giardiasisban és cirrhosisban. Az A-vitamin-hiány igen gyakori protein-energia malnutritióban (marasmus vagy kwashiorkor), nem csak a hiányos étrend miatt, hanem, mert az A-vitamin raktározás és transzport is károsodott.
Panaszok és tünetek
Az A-vitamin-hiány hatásainak súlyossága fordítottan arányos az életkorral. Gyermekekben a növekedésbeli elmaradás gyakori tünet. Az A-vitamin elégtelen bevitele vagy utilisatiója a következő tüneteket okozhatja: sötét adaptáció romlását és szürkületi vakságot; a conjunctiva és a cornea xerosisát; xerophthalmiát és keratomalaciát; a tüdő, a gastrointestinalis tractus és a kiválasztó rendszer epitheliumának keratinisatióját; fokozott fogékonyságot fertőzésekkel szemben; és ritkán halálhoz is vezethet. Igen gyakori a bőr follicularis hyperkeratosisa.
A kórjelző elváltozások a szemre korlátozódnak. A legkoraibb elváltozást, a pálcák működési zavarát, sötét-adaptometriával, pálca scotometriával vagy electroretinographiával lehet kimutatni (e vizsgálatok csak jól kooperáló betegeken végezhetők el). A retina működési zavarát követik az epithelialis sejtek szerkezeti és működési változásai. A szemgolyó conjunctivájának xerosisát kiszáradás, megvastagodás, ráncosodás és foltos pigmentatio jellemzi; a cornea xeroticussá, infiltrálttá és homályossá válik a korai stádiumban. A keratomalacia következtében a cornea részben vagy teljesen meglágyul, ez rupturához vezet, amin keresztül a szem tartalma kiboltosul és később a szemgolyó zsugorodik (phthisis bulbi) vagy anterior kidudorodás (cornealis ectasia és elülső staphyloma) és vakság alakul ki. Az előrehaladott hiányban Bitot-féle foltok (epithelialis törmelékből és a külvilággal érintkező bulbaris conjunctiva secretumából álló felületes, habos foltok) fordulnak elő; kisgyermekekben ezek nagy valószínűséggel A-vitamin-hiánynak tulajdoníthatók, ha az A-vitamin-hiány egyéb tünetei is jelen vannak. Súlyos A-vitamin-hiány esetén a gyermekek mortalitása 50% vagy több is lehet.
Laboratóriumi leletek és diagnózis
Az A-vitamin-hiány a praeklinikai stádiumban nehezen igazolható, kivéve ha az anamnesisben elégtelen vitaminbevitel szerepel. A plasma retinolszint a májraktárak kimerülése után esik le. A normálérték 20-80 µg/dl (0,7-2,8 μmol/l); a 10-19 µg/dl (0,35-0,66 μmol/l) alacsony, míg a <10 µg/dl (<0,35 μmol/l) hiányállapotot jelent. A plasma retinol kötő fehérje (RBP) átlagos szintje felnőtt férfiakban 47 µg/ml, felnőtt nőkben 42 µg/ml. Tíz éves korig a normáltartomány 20-30 µg/ml. Hiány állapotokban és acut fertőzésekben az A-vitamin és az RBP plasmaszintje csökken. Ki kell zárni a szürkületi vakság egyéb okait (pl. retinitis pigmentosa). Másodlagos fertőzések súlyosbíthatják a cornealis elváltozásokat. Az A-vitamin terápiás adagjaival végzett kezelés, ill. a kedvező hatás alátámasztja a diagnózist.
Megelőzés
A legtöbb fejlődő országban a kisgyermekek vakságának fő oka a xerophthalmia. Ezekben az országokban minden 1-4 éves korú gyermeknek prophylacticusan per os 66.000 µg (200.000 IU) olajos A-vitamin-palmitat adagot javasolnak 3-6 havonta; egy éves kor alatt a dózis felét. Az étrend tartalmazzon sötétzöld leveles zöldségeket és sárga gyümölcsöket, pl. mangót és papayát. A kenyér, a cukor és a monosodium glutamat legyen A-vitaminnal dúsítva. Másodlagos hiányban rutinszerűen A-vitamin pótlást kell adni. Tejallergiára gyanús csecsemőknek a tápszerrel megfelelő mennyiségű A-vitamint kell biztosítani.
Kezelés
A kiváltó okot kell korrigálni és azonnal terápiás dózisú A-vitamint adni. Általában hatásos, ha két napon át per os napi 20.000 µg (60.000 IU) olajos A-vitamin-palmitatot adunk, és az adagot megismételjük egyszer, 7-10 nap múlva, a kórházból történő távozáskor. Hányás vagy malabsorptio esetén im. vízoldékony A-vitamint kell adni (az olajos készítmények nem adhatóak im.). Ezután 3200-8000 µg (10.000-250.000 IU)/nap adandó szájon át, három részre osztott adagban, csukamájolaj, vöröspálmaolaj vagy más koncentrátumok formájában. Nagy dózisok hosszú ideig tartó napi adagolását, különösen csecsemők esetén, kerülni kell, mert hypervitaminosist okozhatnak.
Terhesség és szoptatás alatt a prophylacticus vagy terápiás adag nem haladhatja meg az RDA kétszeresét, hogy megelőzzük a magzat esetleges károsodását.
 
A-VITAMIN TOXICITÁS
Az A-vitamin túlzott bevitele acut vagy chronicus toxikus állapotot okozhat. Gyermekekben acut mérgezés nagy adagok bevételétől alakul ki (>100.000 µg vagy 300.000 IU); megnövekedett intracranialis nyomás és hányás jelentkezik, amely a fogyasztás felfüggesztése nélkül halálhoz vezethet. Az A-vitamin bevitel felfüggesztése után a beteg állapota spontán javul, residualis károsodás nélkül; eddig csak két halálos kimenetelű esetet közöltek. Több millió egység A-vitamint tartalmazó jegesmedve- vagy fókamáj fogyasztását követően néhány órán belül sarkkutatóknál aluszékonyság, irritabilitas, fejfájás és hányás jelentkezett, majd később bőrük hámlani kezdett. Az A-vitamin tartalmú megavitamin tabletták hosszú ideig történő szedése időnként előidézhet acut hypervitaminosist.
Idősebb gyermekekben és felnőttekben chronicus toxicitás akkor alakul ki, ha hónapokon át 33.000 µg (100.000 IU)/nap adagot fogyasztanak. Csecsemőkben már néhány héten belül 6000-20.000 µg (20.000-60.000 IU)/nap vízoldékony A-vitamin adása mellett kialakulhatnak a mérgezés tünetei. Terhesség alatt bőrjelenségeik miatt 13-cis-retinoinsav (isoretinoin) kezelésben részesült nők gyermekeiben veleszületett rendellenességekről számoltak be.
Acne conglobata esetén nagy dózisú (50.000-120.000 µg vagy 150.000-350.000 IU) A-vitamint vagy származékait adják naponta. Habár a kezelés hatásos, hypervitaminosis kockázatával jár.
A carotin a szervezetben lassan A-vitaminná alakul, ennek ellenére a carotin túlzott bevitele nem okoz A-vitamin toxicitást, de carotenaemia lesz a következménye (a carotin vérszintje >250 µg/dl [>4,65 μmol/l]). Ez az állapot általában tünetmentes, azonban carotinosishoz vezethet, amelyben a bőr mélysárga színű lesz, különösen a tenyereken és a talpakon (de a sclera nem). Carotinosis előfordulhat még diabetes mellitusban, myxoedemában és anorexia nervosában is, feltehetően a carotin-A-vitamin átalakulás ütemének csökkenése miatt.
Panaszok, tünetek és diagnózis
Korai panaszok a gyér, durva haj, a szemöldök alopeciája, a száraz, érdes bőr és a repedezett ajkak. Később a súlyos fejfájás, pseudotumor cerebri és általános gyengeség a meghatározó. Különösen gyermekekben corticalis hyperostosis és arthralgia gyakori. Hepatomegalia és splenomegalia is előfordulhat.
A normál éhgyomri plasma retinolszint 20-80 µg/dl (0,7-2,8 μmol/l). Hypervitaminosisban az éhgyomri plasmaszint meghaladja a 100 µg/dl-t (3,49 μmol/l), akár 2000 µg/dl (69,8 μmol/l) is lehet. A differenciáldiagnózis nehéz, mert a tünetek változatosak és bizarrak, azonban általános a fejfájás és a kiütések.
Kórjóslat és kezelés
Felnőttek és gyermekek A-vitamin toxicosisának prognózisa kiváló. Az A-vitamin bevitel leállítását követően a panaszok és a tünetek általában 1-4 héten belül eltűnnek. Megadózisú A-vitamint szedő terhes nők magzatainak a prognózisa azonban kétséges.

 

17
jún
2011

Allergiás kötőhártya gyulladás

nagy.miklos No Comments
kthrtya gy.jpg

 

Allergiás kötőhártya gyulladás

A szemgolyót a szemhéjon belül egy vékony hártya, a kötőhártya védi a külső környezettől. Ha valami irritálja ezt a vékony hártyát, a szem kivörösödhet, viszkethet, fájhat, váladékozhat, ezt nevezzük kötőhártya gyulladásnak. Amennyiben a kötőhártya gyulladást allergének okozzák, allergiás kötőhártya gyulladásról beszélünk. Számos anyag szerepelhet allergénként, így a pollenek, állati szőrök, parfümök, kozmetikumok, háziporatkák. Nagyon gyakran szénanáthával együtt fordul elő. Megelőzés szempontjából fontos, hogy ismerjük az allergiát okozó allergént. A panaszok csökkentése céljából tegyünk vizes borogatást a szemünkre, használjunk műkönnyet, fényérzékenység esetén napszemüveget. Kontaktlencse helyett inkább szemüveget használjunk. A szemet nem szabad dörzsölni, mert könnyen felülfertőződhet. Ismert allergén esetén figyeljük a pollenjelentést, nyáron tartsuk zárva az ablakokat, lehetőség szerint inkább légkondicionálót használjunk. A megelőző és kiegészítő kezelés mellet szájon keresztül vagy szemcsepp formájában alkalmazhatunk antihisztamin készítményt. Ritkán azonban szükség lehet szteroid tartalmú szemcsepp használatára is.
 

jún
2011

Csalánkiütés (urtica)

nagy.miklos No Comments
csalankiutes.jpg

 

Csalánkiütés (urtica)

A csalánkiütés a bőrön és a nyálkahártyán kialakuló, 1-2 cm átmérőjű rózsaszínű-vöröses, viszkető elváltozás. A csalánkiütésnél a kis erek falának fokozott áteresztőképessége miatt vizenyő képződik (folyadék kiáramlás történik a szövetek közé). Sajnos a vizenyő képződés érintheti a légutak nyálkahártyáját is, ilyenkor a csalánkiütés fulladásveszéllyel járhat. Ha a vizenyő a laza kötőszövetekre terjed ki (gége, garat, szájnyálkahártya) angioneurotikus oedemaról beszélünk, ami életveszélyes állapotot jelent, anaphylaxias sokkba torkollhat! A csalánkiütéseket a fennálló időtartam szerint szoktuk csoportosítani, megkülönböztetünk heveny és idült csalánkiütéseket.
A heveny csalánkiütésekre jellemző, hogy általában 24 órán belül, spontán elmúlnak. Nagyon gyakoriak, okozhatják rovarcsípések, légúti allergének, ételek, gyógyszerek.
Ha a csalánkiütés több mint hathetes időtartamot tekintve visszatérő vagy állandóan fennálló jellegű, akkor beszélünk idült csalánkiütésről. A visszatérő vagy idült csalánkiütések részletes kivizsgálást igényelnek. Oka lehet étel- vagy gyógyszerallergia, fertőzés, esetleg autoimmun betegség is.
A csalánkiütések kezelése az okok feltárása esetén és azoktól függően más és más. A heveny csalánkiütés nem igényel különösebb kezelést. Elsődleges a kiváltó ok elkerülése, a kis kiterjedésű csalánkiütések gyakran spontán szűnnek, kalcium, vény nélkül kapható antihisztamin tartalmú kenőcs és/vagy tabletta alkalmazása mellett enyhül a viszketés. Súlyos esetben, ha az egész testre kiterjed, vagy egyéb panaszok csatlakoznak hozzá (pl. nehézlégzés, sípoló légzés) feltétlenül orvosi ellátást igényel. Fontos, hogy ajak, vagy egyéb nyálkahártya duzzanat esetén azonnal forduljunk orvoshoz, mert ez az anaphylaxias sokk előjele lehet! Ilyenkor antihisztamin készítmény mellett azonnal szteroid tartalmú gyógyszert is kap a beteg, ritkábban még egyéb létfontosságú beavatkozásra is szükség lehet a betegnél!
Krónikus csalánkiütés esetén lehetőség szerint még inkább az oki kezelésre törekszünk.
 
 
 

 

3
Már
2010

Arcüreggyulladás

nagy.miklos No Comments

Arcüreggyulladás (sinusitis maxillaris)

Az arc csontjai hét nyálkahártyával bélelt, légtartó üreget képeznek egymás között, melyek összeköttetésben állnak egymással, és az orrüregbe nyílnak. A melléküregek tisztulását csillószőrös sejtek végzik, amik a melléküregben kialakuló váladékot az orrüreg felé továbbítják. Vírusfertőzés, nátha során ezek a sejtek elpusztulnak, így a melléküregek tisztulása megszűnik – főleg az arcüregek tisztulása szenved kárt, mivel ezen üregek nyílása a legmagasabb ponton van. A melléküregekben pangó váladék könnyen befertőződik baktériumokkal, így kialakul az arcüreggyulladás. Az orrba csak olyankor kerülnek vissza, amikor az arcüreg színültig megtelt váladékkal, vagy éjszakánként, ha gyermekünk vízszintes testhelyzetben fekszik és ezért a fertőzött váladék az összekötőnyíláson át visszacsorog az orrüregbe. A kórokozókkal telített váladék az orrüregből hátrafelé csorog az orrmandulák irányába, és mikroszkopikus cseppek alakjában a lélegzetvételek során beporlasztódik a gégén át a légcsőbe, kezdetben légcső, majd hörghurutot okozva. Eközben van lehetősége arra is, hogy a fülkürtön át bejusson a középfülbe.

 

Tünetek:kezdetben a nátha ismert tüneteivel azonosak, mint a az orrfolyás, orrdugulás, tüsszögés. Elhúzódó orrfolyás, mely lehet víztiszta vagy sárgás-szürkés, esetleg zöld színű. A nagy mennyiségű váladék az éjszaka folyamán hátracsorog, típusosan éjszakai, ébredés utáni köhögés jelentkezik. Néha a felköhögött és lenyelt váladék a gyomor irritációját okozza és hányáshoz, esetleg hasmenéshez vezet. A náthás és köhögős panaszokkal jelentkező gyermekek tüneteire gyakran az arcüreggyulladás okozta arcüreghurut és a hörghurut jelenléte együtt ad magyarázatot. Az orrnyálkahártya duzzanat miatt az orrmelléküregek nyílása elzáródhat.  A  bennük termelődő váladék felgyülemlik és – az orrgaratban normális körülmények között is jelenlévő baktériumok hatására (Streptococcus pyogenes, Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae) – elgennyed. Az arcüreg elzáródását  feszülő  fejfájás jelzi, amely az érintett oldali arcüreg megnyomására tovább fokozódik.

 

A fülkürt szellőzése is megszűnhet, szövődményként gyakran jelentkezik középfülgyulladás is.

Gyermekkorúak hajlamosabbak az arcüreggyulladásra a felnőtteknél.

Az arcüreggyulladásra hajlamosító további tényezők:

· az orrsövényferdülés,

· az orrpolipok.

Az arcüreggyulladás legtöbbször spontán, szövődménymentesen gyógyul, de hatékony kezelés nélkül a gyógyulás több hétig is eltarthat. Kedvezőtlen esetben a gyulladás ráterjedhet a rostasejtekre ilyenkor magas láz és szem körüli duzzanat, fájdalom jelentkezik. A rostacsontok gyulladása komoly veszélyt rejt magában, mert a fertőzés az agy felé is kiterjedhet, agyi érelzáródást, agyhártyagyulladást vagy agytályogot okozva. Ilyen esetben haladéktalanul keressük fel a gyermekorvost.

 

Lehetséges szövődményei: a környező szövetek felé haladva átterjed

· a szemüregbe,

· a környező csontfalakba,

· gyermekeknél a fogcsírák gennyesedését okozza,

· a vérárammal továbbterjedve a koponyaüregbe jut, ahol életveszélyes fertőzések alakulhatnak ki.

A kezelés célja: a szabad orrjáratok biztosítása, az orrüregből a baktériumok kiirtása és a gyulladásos váladék kifolyásának biztosítása.

Kezelés:

Megelőzés: A meghűléstől való védekezés (vitaminkészítmények, immunerősítők, probiotikumok, levegőztetés), az időjárásnak megfelelő öltözködés, a beteg környezet kerülése.

 

· orrsprayk (Nasopax gyermekeknek)

· antibiotikumok (lehetőség szerint orrváladék tenyésztés alapján – csak a súlyosabb, és elhúzódóbb esetekben indokolt),

· tüneti szerek (láz- és fájdalomcsillapítók),

· Az arcüreg kivezető rés megnyitásában hasznos lehet a kamillás, eukaliptuszolajos  (aetheroleum pro inhalationem) inhalálás. Ügyeljünk arra, hogy gyermekünk inhalálás közben soha ne maradjon egyedül és ne hajoljon olyan közel, hogy a gőz a nyálkahártyáját megégesse, mert ez amellett, hogy fájdalmas, a gyulladás fokozódásához vezethet.

· Az arc- és homloküreg infralámpás melegítése,

· Nagyon jó eredményeket érhetünk el Proetz kezeléssel.

· Az orrmelléküregek átmosása. 

14
feb
2010

Croup syndroma (Krupp szindróma) – gégehurut – laryngitis subglottica

nagy.miklos No Comments

 

Croup syndroma (Krupp szindróma) – gégehurut – laryngitis subglottica

 A vírusfertőzések gyakrabban érintik a gégét, a légcsövet vagy a hörgőket.
Tünetek: Típusosan az éjszakai, hajnali órákban, pár napos bevezető nátha után, a téli-őszi időszakban jelentkezik. (A gyermek „egészségesen” fekszik le, a Szülők hangos, ugató köhögésre, kifejezett belégzési nehezítettségre, stridorra, fulladásra ébrednek.) Nedves, ködös időben szokott jelentkezni. A kisgyermekek gyakran megijednek a kiadott hangtól, heves sírásba kezdenek, melynek köhögés, erőltetett légzés a vége. A köhögési hang rekedt kutyaugatáshoz hasonlít. Súlyosabb esetben a bordaközi izmok, és a szegycsont felett levő rész behúzódását is észleljük.
Teendő: A krupp tünetei igen riasztóak a gyakorlatlan szülő és gyermek számára egyaránt. Gyors segítség ilyenkor, ha gyermeket felöltöztetve a hideg levegőre visszük, ablakot nyitunk, hidegpárát alkalmazunk. A tapasztalt családoknál szteroid tartalmú kúp (Rectodelt) is van otthon (ha nincs, akkor majd ezután lesz), melynek alkalmazása után várható a tünetek enyhülése. Orvosi segítségre súlyos, fenti terápia után fél órával is jelentkező stridor esetén lehet szükség, illetve első alkalommal vagy csecsemőkorban. A betegség az éjszakai órákban jelentkezik, nappal általában tünetmentesek. Akik nappal is fulladnak, súlyosabb esetnek számítanak, valószínűleg kórházi kezelésre szorulnak. A csecsemők, fiatal kisdedek közreműködés hiányában ronthatják saját esélyeiket az erőltetett légvétellel, sírással. A betegek rendszerint mentővel vagy első ügyeleti ellátás után érkeznek kórházba, ahol a súlyossági foktól függően kapnak gyógyszeres kezelést (Inhalációs kezelés) folyamatos hidegpárásítás mellett.
A betegség lefolyása: A krupp 1-2 nap alatt oldódik, a betegség hurutos köhögéssel, náthával fejeződik be. Ritkán intenzív osztályos ellátás, gépi lélegeztetés válhat szükségessé. A korábban alkalmazott gégemetszést ma már nem végezzük. Annak a gyermeknek, akinek egyszer volt kruppos megbetegedése, kisiskolás koráig várható, (főleg télen,) hogy lesz még hasonló tünete. A krupp 5 éves kor felett már ritka betegség.
 

Hidegpárásító és a szteroidos kúp beszerzése az otthoni ápolást megkönnyíti.

6
nov
2009

Allergia-Atópia

nagy.miklos No Comments

Allergia – Atópia

Mi az allergia?
Az allergia a szervezet immunrendszerének túlzott válasza bármely specifikus külső ingerre – allergénre. Minden esetben, amikor a szervezetbe károsító hatású idegen anyag kerül (pl. vírus, vagy baktérium), az immunrendszer azok elpusztításával megvédi a szervezetet a komolyabb károsodástól. Ritkán ez az agresszív támadó folyamat nem károsító anyagok ellen is megindul (pl. pollenek, poratka, állatszőr), ilyenkor beszélünk allergiás betegségről.
Az immunrendszer nagy mennyiségű IgE antitestet (immunglobulin E) termel a feltételezett ellenség megsemmisítésére. Egy-egy típusú IgE egy-egy adott allergénre specifikus. Az allergiás reakció során számos gyulladáskeltő kémiai anyag szabadul fel (hisztamin, citokinek, leukotriének), melyek kellemetlen – ritkán életveszélyes – tüneteket okozhatnak.

Az allergiás betegségeken belül elkülönítjük az atópiás betegségeket (pl. atópiás bőrgyulladás, allergiás kötőhártya-gyulladás, szénanátha, asthma), melyek kialakulását veleszületett hajlam és külső tényezők együttesen idézik elő. Egy atópiás hajlamú betegnél gyakori egyszerre több atópiás betegség megjelenése, illetve az élet folyamán ezek váltakozó kialakulása (atópiás menetelés). Például a csecsemőkori bőrgyulladást a gyermekkorban szénanátzha, majd kamaszkorban asztma válthatja fel.

Mik az allergiás reakciók?
Allergiás reakció előfordulhat a bőrön, szemen, tüdőben, vagy az orr-, az arcüreg és a bél nyálkahártyáján. A reakciók a következők lehetnek:

  • Rhinitis: orrdugulás, orrfolyás, orrviszketés, tüsszögés.
  • Kötőhártyagyulladás: pirosodás a szemen, szemviszketés, könnyezés.
  • Atópiás dermatitis: piros, viszkető, száraz, repedezett bőr.
  • Urticaria: csalánkiütés.
  • Asthma bronchiale: nehézlégzéses rohamokkal járó tüdőbetegség.

Mi okozhat allergiás reakciót?
Bármilyen, a szervezettől idegen anyag képes allergiás reakciót kiváltani. A leggyakoribbak a következők:

  • pollenek
  • poratka
  • penészgomba
  • állati fehérjék (szőr, vizelet, hámsejtek)
  • ételek
  • gyógyszerek
  • rovarcsípések

Kit érintenek az allergiás betegségek?
Az allergiás betegség az élet során bármikor kialakulhat, életkorra, nemre, szociális helyzetre tekintet nélkül. Az allergiás betegségek családi halmozódása megfigyelhető, de konkrét genetikai hátteret még nem sikerült azonosítani. A betegség tünetei gyakran lassan, fokozatosan alakulnak ki, így a betegek nem észlelik problémának a tüneteiket (pl. az orrviszketést vagy a tüsszögést), de megfelelő kezelés mellett életminőségük jelentősen javítható.

Hogyan diagnosztizálható az allergiás betegség?
Vérvizsgálattal mérhető az adott allergénre specifikus IgE szint, vagy bőrpróba végezhető. A bőrpróba során tisztított és higított allergénkivonatokat külön-külön a bőrfelületre viszik (epicutan teszt), vagy kis karcolásokkal a bőr felső rétegeibe (Prick teszt). A vérvizsgálat és a bőrpróba egyaránt adhat álpozitív vagy álnegatív eredményt, ezért általában mindkét típusú vizsgálatot elvégzik és az eredményeket a tapasztalati tényekkel összevetve értékelik. A bőrpróbák hamarabb, és általában pontosabb eredményt adnak, mint a vérvizsgálatok.
A hazánkban sajnálatos módon igen elterjedt íriszdiagnosztikai módszerrel és Vega-teszttel NEM diagnosztizálható az allergiás betegség.

Az allergia kezelése
Az allergia kezelését mindig egyénre szabottan, az allergiás reakció típusától függően állítja be a kezelőorvos. A gyógyszeres kezelésről részletesen az egyes betegségeknél olvashat.

← Older posts Newer posts →

Legutóbbi bejegyzések

Archívum

Kategória

© CardioBaby - Dr. Nagy Miklós 2016 - Design by Polimédia