A SZEM VELESZÜLETETT FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEI
CONGENITALIS GLAUCOMA
(Glaucoma infantile; Buphthalmus; Hydrophthalmus)
A camera anterior iridocornealis szögletének olyan ritka veleszületett rendellenessége, ahol a folyadék elfolyás akadályozott, és az intraocularis nyomás tartós emelkedéséhez vezet.
Az elváltozás csecsemő- és gyermekkorban alakul ki, és rendszerint kétoldali. A szemgolyó jelentősen megnagyobbodik; a nagy átmérőjű cornea vékony, alkalmanként fátyolozott és elődomborodó lehet (a csecsemők szaruhártyájának átmérőjét és áttetszőségét folyamatosan vizsgálni kell); a pupilla tágult és fénymerev; az elülső csarnok mélyebb lehet. Ha a betegség súlyosbodik, a látóideg károsodik, és vakság alakul ki. A kezelés lényege a korai szemsebészeti beavatkozás (goniotomia és -punctio, trabeculotomia, trabeculectomia).
CONGENITALIS CATARACTA
Születéskor jelentkező lencsehomály.
A congenitalis cataracta hátterében chromosoma rendellenesség, anyagcsere betegség (pl. galactosaemia), intrauterin fertőzés (pl. rubeola) és az anya más, terhesség alatti betegségei állhatnak. A cataracta nuclearis vagy corticalis lehet; előfordul, hogy csak a születés után végzett szemfenéki vizsgálat derít rá fényt. Amennyiben a lencsehomály olyan fokú, hogy gátolja a látóidegfő és az erek vizualizálását, szemészeti konzíliumot kell kérnünk, hogy az elváltozás mennyire károsította a csecsemő visusát. ((Magyarországon 1996-ban a cataracta cong. és lencse rendellenesség bejelentett esetek száma 5 volt.))
Ha a cataractát a csecsemő néhány hónapos koráig eltávolítják, akkor az segít abban, hogy kialakuljon a megfelelő retina fixatio és a corticalis látás. A műtétet technikailag magas szinten végzik, némely beteg intraocularis lencseimplantatumot is kap. A szemüveggel, kontaktlencsével vagy epikeratophakiával (emberi cornea hozzávarrása a recipiens szaruhártyájához) történő postoperativ visus korrekció nehéz ugyan, de az éleslátás kialakításához szükséges. Egyoldali cataracta eltávolítását követően az egészséges szemhez képest az operált szem képalkotási minősége rosszabb. Mivel a beteg a jobbik szemét fogja előnyben részesíteni, az agy elnyomja a rosszabb képet, aminek az lesz a következménye, hogy az operált szem központi idegrendszeri centrumai alulfejlettek maradnak (amblyopia). A normális látás kialakítása érdekében ezért igen gondos kezeléssel mindent meg kell tenni. Bilateralis cataracta eltávolítása után ugyanakkor mindkét szem látásélessége egyforma, a beteg ezért egyiket sem fogja jobban használni, így a két látóközpont egyformán fejlődik.